Неутропения

неутропения снимканеутропения

Cъдържание

- е намалено ниво на неутрофили в общия клетъчен състав на кръвта до по-малко от 1500 / л. Тежестта на състоянието на пациента и риска от тежки усложнения и заразяването на бактериален произход, зависи от степента на тежест на неутропения.

За Необходимо е изборът на ефективно лечение не само за да се установи факта за намаляване на неутрофилите клетки при нормална скорост на други микроби в кръвта, но и надеждно установяване на etiopathogenic механизма на възникване на това опасно за здравословното състояние на пациента.

Честотата на тежка неутропения е не повече от един епизод на 150 000 души от населението. Смъртността от различна тежест на неутропения е в рамките на 10-60%.

Тежки форми на неутропения при които нивото на неутрофилите в периферната кръв е по-малко от 500 / мл, са изключително редки, но в лечението на пациенти с агранулоцитоза трябва да са наясно с много висок риск от възпалителната природа на заболяването, което е причинителят на собствените ендогенни флора на пациента.

Причините за неутропения

За да се разбере патогенните механизми на възникване на неутропения, е необходимо да се помисли за физиологичните процеси на нормалната хематопоеза и пролиферацията на тези важни кръвни клетки. Целият живот между неутрофили отнема 15 дни и е разделен на три фази: пролиферация в главното кръвообразуващите органи, свободно движение в кръвния поток периферна и, ако е необходимо, в органите и тъканите, и техните физиологично унищожаване.

Нарушаването на всеки един от тези периоди от живота на неутрофилни гранулоцити може да бъде провокатор агент за развитието на някаква форма на неутропения. Така, нарушена пролиферация и диференциация на гранулоцити в структурата на костен мозък може да възникне в резултат на вроден дефект, както и в различни заболявания, автоимунни характер, onkopatologii различна локализация.

Поради факта, че по-висок процент на неутрофилите не е в свободно състояние в потока на циркулиращата кръв и лепилото на съдовата стена (т.нар marginatnaya фракция на неутрофилни гранулоцити), създава условия за развитие на psevdoneytropenii. Това състояние се характеризира с намаляване на неутрофили в циркулацията, въпреки че общото ниво на неутрофилни гранулоцити остава непроменена поради големия брой на прилепнали неутрофили.

Изолиран унищожаване на голям брой неутрофили се появява само, когато са изложени antileykotsitarnyh антитела.

Неутропения принадлежи синдроми категория polyetiology, така че тя може да служи и като първоначалното състояние, и усложнение на други заболявания. Вродени заболявания придружени от синдром неутропения са: циклична неутропения, вродена immunnodefitsitnye състояние, генетично основава агранулоцитоза, заболявания на съхранение (acidemia, болест на съхранение гликоген), mielokaheksiya фенотипни аномалии (метафизна хондродисплазия, вродена dyskeratosis).

За придобиване на заболявания, придружени от синдром неутропения включват: заболявания на автоимунно характер (доброкачествени анемия при деца, системен лупус еритематозус, Weger грануломатоза), костен мозък патология (апластична анемия, метастази локализация в кухината на костния мозък, продължително излагане на йонизираща радиация условия), инфекциозния естеството на заболяването (бактериална генерализирана сепсис, ХИВ и СПИН, цитомегаловирус поражение, туберкулоза различна локализация).

Отделна група от неутропения представляват така наречените "състави", които предизвикаха токсичния ефект на определени групи лекарства (живак диуретици, нестероидни противовъзпалителни средства, антидепресанти, антихистамини и antitireodnye).

симптоми на неутропения

Характерните клинични симптоми при неутропения синдром развива в значително намаляване на индикатора на неутрофилите в периферната кръв и проявява симптоми, подобни на апластична анемия.

Първата характеристика симптом неутропенията са некротични и улцерозен промени в локализацията на устната кухина (възпалено гърло, стоматит и гингивит), Гръдният кош (пневмония с тенденция за образуване на абцес и плеврален емпиема), кожа (подкожни абцеси и нокти panaritiums intermuscular флегмон), меките тъкани локализация adrectal (гноен paraproctitis в fistulous форма).

В положение, при което процесите на некротични-язвен влияят на тънките черва развиват некротизиращ ентеропатия клиника, която се проявява появата на остра коремна болка без ясно локализация, гадене и повръщане не са свързани с приема на храна, и чревна атония с тенденция на пациента към запек. Опасност некротична ентеропатия е неговата склонност към появата на усложнения, които застрашават живота на пациента (перфорация на червата и перитонит).

В тежка неутропения, провокатор което е продължителна употреба на антиконвулсанти, сулфонамиди, giposensebiliziruyuschih и аналгетични медикаменти, ярки, образувани с остър клиничен синдром дебют и висока смъртност. Тази форма се отнася до имунен неутропения агранулоцитоза, причинени от реакция antileykotsitarnyh антитела на собствените неутрофилни гранулоцити и се проявява в остра възникналия треска, главоболие, болки болки в ставите големи и тежки слабост. В различни органи и тъкани показват язви с възпалителен компонент (устната кухина, хранопровода, вагината и червата), докато развитието на генерализирана септицемия. Продължителността на остър период от 3-4 дни в 30% от случаите са с летален изход.

По този начин, всеки пациент като чести инфекции, особено срещащи се в тежка форма, трябва да се подозира присъствието на неутропения, особено при пациенти, получаващи радиация или цитостатичен терапия.

За първите прояви на неутропения няма типични оплаквания на пациента и затова е необходимо да се обърне специално внимание на физически преглед на пациента с задължителна проверка на устната кухина, кожата, ануса, катетеризация, венозна обекти и централни съдове, както и коремна палпация.

Други характерни клинични симптоми за установяване на окончателна диагноза "неутропения" голямо значение е идентифицирането на лабораторни промени.

Специално внимание следва да се обърне на лабораторно изследване на пациенти с фебрилно треска, което означава не само пълна кръвна картина с гранулоцити, но ако е необходимо, две кръвни култури за наличие на патогенни бактерии и гъбични инфекции. В постоперативни пациенти трябва да бъдат оценени засяване съдържание от изтичане на завършил и наличието на редки изпражнения препоръчва прилагането на фекални клостридиален инфекция.

От голямо значение при диагностицирането на неутропения е изследване на функцията на хемопоетични костния мозък, което може не само да се оцени инхибирането на зародиш на кръв, но също така да се определи причината за възникването му.

Неутропения при деца

Неутропения възниква в детството като проява на костен мозък хипофункция и в различни периоди възрастови неутропения критерии синдром са различни. Така, неутропения настъпва при бебета в количественото съдържание на неутрофилни гранулоцити в кръвта на по-малко от 1000 / л от периферна кръв. При по-късна възраст, основната характеристика е намаляване на неутропения количественото съдържание на по-малко от 1500 неутрофили / мл.




На възраст от една година, неутропения, която обикновено е с остра или хронична за (клинична картина се развива в рамките на няколко месеца). Основни неутропения синдроми са представени от три основни форми: имунната неутропения, хронична неутропения и доброкачествена генетично определена форма.

Ако левкопенична синдром е слаба, което означава, че детето е имало леко намаление на броя на неутрофилите в периферната кръв е най-често цитирани безсимптомно заболяване. В някои случаи, е често повтарящи се епизоди на остри респираторни вирусни заболявания с тенденция за удължен период и придържане на бактериални усложнения. Като правило, неутропения данни не се изисква специална обработка и реагира добре на стандартна терапия с антивирусни и антибактериални лекарства.

Деца средна тежест на неутропения се характеризира с тенденция за повтарящи гноен септичен заболяване, докато има признаци на инфекциозен и токсичен шок.

Тежката неутропения в детството винаги е придружен от тежък синдром на интоксикация, трескав вид треска и тежки гнойни усложнения destuktivnymi локализиран в гърдите, устата и корема. При условие, неадекватно лечение на това състояние бързо усложнява от развитието на признаци на генерализирана сепсис, често завършващ със смърт.

При поставяне на диагнозата задължителни критерии са:

- определяне дали фамилна анамнеза за това заболяване;

- оценка на клиничните симптоми на разположение на детето, както и обстоен преглед на основната цел;

- седмични оценки haemogram задължителен брой на всички видове кръвни клетки (в случая на циклична неутропения хемограмата оценява на не по-малко от два пъти седмично в продължение на два месеца);

- при определяне на умерена неутропения целесъобразно миелограма изпълнение;

- когато вирус-асоциирани неутропенията трябва да кръвния серум тест за повишаването antigranulotsitarnyh титър антитела на;

- в присъствието на некротични огнища да произвеждат бактериални кръвни култури за определяне на специфичните флора, провокира неутропения статус.

При деца, може да има не само вторична неутропения статус, но също така и на първичния наследствен неутропения, всяка от които има свои собствени характеристики на курса и общи признаци.

Общи критерии, специфични за всички наследствени неутропения са: фамилна анамнеза Всъщност дебюта на клиничните и лабораторните прояви през първите месеци от живота, генетични дефекти са открити от молекулярно-биологични методи за диагностика.

При тежки форми на наследена неутропения отнася синдром Kostmana, който се характеризира с автозомно рецесивен предаване на дефектен ген, но спорадична честота и може да се наблюдава. Когато тази болест вече е в неонаталния период детето е виждал чести епизоди на бактериални и инфекциозни заболявания, с тенденция към рецидивиращи разбира се.

Синдромът Kostmana изразено количествено наблюдава спад в неутрофилите гранулоцити в кръвта състава за развитието на агранулоцитоза (в 1 мкл от по-малко от 300 неутрофили). Деца със синдрома Kostmana са изложени на риск от честотата на остра миелогенна левкемия и mieloplasticheskim синдром. Синдромът на заболяването Kostmana е обосновката за конкретна цел през целия терапия с колония стимулиращ фактор (филграстим подкожно в дневна доза от 6 мг / кг тегло бебето). В случай на неуспех на терапията колония болно дете се препоръчва ефективните алогенна трансплантация на костен мозък.

Друга форма на наследствен неутропения, свързана с нарушена ниска мощност активност на неутрофилите гранулоцити на кухината на костния мозък, така наречените "mielokaheksiya". Този тип на неутропения поради свързаните промени се изразяват в ускорена апоптоза на гранулоцити в костния мозък и намалени хемотаксис. През първата година от живота на детето се наблюдава относителна неутропения, свързана с изразена еозинофилия, и повишени нива на моноцити в периферната кръв. Ако бактериална инфекция е значително левкоцитоза, която бързо се трансформира в левкопения.

Рядка форма на наследствен синдром на неутропения, която се наблюдава в детството, е циклична неутропения, която се унаследява изключително рецесивен. Основната разлика между този неутропения синдром от други форми на неутропения е периодично за наличие на кризи. "Циклична" Това се нарича неутропения като ясна времева рамка дебют следващата криза (средно 3-8 дни), както и ясна интериктиалния период (2 седмици, 3 месеца). С настъпването на кризата в детето се появяват ярки клинични и лабораторни признаци на спад брой неутрофилни гранулоцити и едновременно моноцистоза и еозинофилия, появата на огнища на инфекция с различна локализация с гнойно съдържание. След края на неутропения криза в детето се нормализира цялостното здраве и изпълнение на левкоцитите в кръвта формула.

Принципен подход към лечението на циклична неутропения е назначаването на колонии-стимулиращи фактори за два дни преди очакваното развитие на криза. Продължителност на специално третиране зависи от нормализиране скорост на гранулоцити в периферната кръв.

фебрилна неутропения

Фебрилна неутропения или "неутропения треска 'представлява остро тежко състояние на пациента, който се развива в случай на изрично количествено намаляване на неутрофилни гранулоцити в периферната кръв.

Характерните симптоми на фебрилна неутропения синдром е: фебрилна повишена температура, втрисане, изразени, редуват повишено изпотяване, повишаване на сърдечната честота и едновременното драстичното намаляване на систоличното кръвно налягане до развитието на симптоми на хипотоничен шок.

Поради факта, че човешкото тяло се отбележи значително намаляване на неутрофилни левкоцити са отговорни за имунния отговор и образуването на възпалителния отговор в пациента често не могат да диагностицират първичната мястото на инфекцията. И само с удължен период на заболяване, изразени в имуносупресия появи гнойни септичен огнища на различна локализация.

Фебрилна неутропения е най-често се наблюдава при пациенти, които са многократно изложени на масивни цитостатични и радиационни терапии, използвани в злокачествени тумори и се счита hyperergic реакция в отговор на токсичните ефекти на лекарства.




При пациенти с фебрилна неутропения, има тежко протичане на инфекциозни заболявания, които в един здрав човек не причинява дългосрочни здравословни проблеми. Поради остър депресия на имунитета, пациентите фебрилна неутропения е бързо разпространение на инфекцията на основен фокус във всички тъкани и органи, като по този начин причинява генерализирана сепсис.

Основните патогенни инфекции при фебрилна неутропения са анаеробни бактерии, клостридии и патогенни грам-положителни коки, както и повторно заразяване на херпес вируси и цитомегаловирус.

След определяне намаляване на неутрофилите, комбинирано със синдром на силно изразена интоксикация е задължително за вземане на проби кръв биологични течности и за определяне на чувствителността към антибиотици от различни групи, за да се избере подходяща и подходящ режим на лечение.

Антибактериалният лечение на фебрилна неутропения бъде последвано комбинирани схеми на лечение въз основа на комбинирано използване на антибиотици, които засягат както положителни и грам-отрицателни флора (Augmentin 375 мг 2 пъти дневно орално, Medakson 1 г 1 г / г. Интрамускулно, гентамицин в дневна доза от 2.4 мг / кг i.v.). Поради факта, че тези антибактериални средства влияят неблагоприятно както на патогенни флора, и по своя собствена полза чревната микрофлора, което се предизвиква разпространението на гъбична инфекция е задължително прилагане на противогъбични лекарства (флуконазол в дневна доза от 400 мг венозно или орално).

Ефективността на антибиотична терапия емпирично оценява, обикновено в рамките на първите два дни, и в отсъствието на положителната динамика на клинични и лабораторни параметри трябва да зададе масивна противогъбично лечение (Амфотерицин В в дневна доза от 0.25 мг / кг интравенозно вливане).

За не-специфични методи за симптоматично лечение, използвани за строги условия за улесняване на състоянието на пациента и да се предотврати възможни усложнения включват: гранулоцитна трансфузия маса и въвеждането на плазма хиперимунен чрез интравенозна инфузия.

доброкачествен неутропения

Хронична доброкачествен неутропения е състояние, в кръвта, е налице само в детството на не повече от две години и не изискват специфично лечение.

Регистриране на промени кръвна картина на дете, което потвърждава неутропения, е обосновката за клинично наблюдение на лекари от различни профили (хематолог, алерголог-имунолог, неонатолог, педиатър). Тази кръв патология не доведе до сериозни увреждания на детето и психомоторното развитие на детето.

Всички специфични изисквания към etiopathogenetic фактори на доброкачествен неутропения от детството и няма признаци на белите кръвни картината се променя хематолози най-често се свързва с несъвършена система на кръвта се дължи на липсата на зрялост на кръвотворната тъкан.

В допълнение към ниско количественото съдържание на неутрофилни гранулоцити в кръвта не разкри други промени. Доброкачествена неутропения се характеризира не са тежки и почти 100% от случаите има благоприятна прогноза за цял живот.

От медицински методи за лечение на доброкачествена неутропения само приложими антибактериални и антивирусни режими по медицински показания, дози, които не се различават от конвенционалните схеми, прилагани в бактериални и вирусни инфекции при малки деца.

лечението неутропения

Изборът на подходящ метод за лечение зависи не само от тежестта на състоянието на пациента, но също така и присъствието или отсъствието на предполагаемо усложнения, както и индивидуалните характеристики на организма. При определяне на тактиката на лечение на пациента, е препоръчително да се закръгли на наблюдението часовник за хода на болестта, и по тази причина, тежка неутропения трябва да се лекуват само в профила на болница хематология.

В ситуация, когато е налице съмнение за заболяване на инфекциозен характер, трябва незабавно да започне лечение etiopathogenetic антибактериални лекарства група лекарства в по-големи дози, отколкото със същия патологията без неутропения. При избора на подходящ антибиотик антимикробна чувствителност трябва да се разглежда най-често срещаните инфекциозни агенти и тяхната потенциална токсичност.

В повечето случаи, антибактериални средства се прилага чрез интравенозна инфузия през централен венозен достъп, но потвърждение на бактеремия в пациент, предизвикана от Staphylococcus Aureus, е индикация за отстраняване на венозен катетър.

Продължителност на антибиотична терапия може да варира в зависимост от формата на неутропения, инфекциозен агент и степента на тежест на неутропения. Конвенционалните критерии антибактериално лечение ефикасност считат подобрение на пациента в рамките на първите 72 часа, и липсата на положителни динамика е причина за промяна или увеличаване на антибиотик доза преди използва антибиотик.

Преходна неутропения форма, наблюдавана след прилагане на имуносупресивна терапия при пациенти с рак също се нуждае емпирично индикатор антибактериална продължителност на лечението да се увеличи повече неутрофилни гранулоцити 500/1 микролитра.

Липсата на положителни динамика на пациента, когато се прилага антимикробна терапия могат да бъдат причинени от инфекции с устойчиви видове микроорганизми, суперинфекция провокира два или повече вида бактерии, достатъчно серум и тъканни нива на антибиотици или ограничен локализация на инфекциозен фокус (абсцес).

Свързани с антибиотична терапия, продължителни фебрилни пациенти с неутропения препоръчва приложение на противогъбично режим на лечение (амфотерицин интравенозно вливане-0,25 мг / кг на ден). Използването на противогъбични лекарства профилактично неразумно и не е оправдано при лечението на неутропения. Тъй като антибактериално средство, се прилага профилактично при пациенти с умерено тежка неутропения прилага триметоприм-сулфаметоксазол в максималната дневна доза от 100 мг даден възможно проява на неговите странични ефекти (кандидоза чревната лигавица и орално провокация микробна резистентност към ефектите на антибиотици, миелосупресивна ефект).

Напоследък широко лекарство лечение на тежка неутропения с използването на колонии-стимулиращи фактори, особено в фебрилна неутропения синдром тип. Също така, област на приложение на тези лекарства е възможно предотвратяване на инфекциозни усложнения при пациенти, които наскоро са претърпели трансплантация на костен мозък тъкан. Лекарства избор в дадена ситуация са колония стимулиращи фактори с доказана ефикасност (филграстим 5 мг / един килограм телесно тегло на ден интравенозно Molgramostin дневна доза от 5 мг / кг s.c.), които се прилагат за нормализиране на неутрофилни гранулоцити в кръвта.

Също така в комплексното лечение на неутропения включва използването на симптоматични лекарства самостоятелно не влияе на процеса на подобряване на пролиферацията и узряването на неутрофили, но имат влияние върху процеса на тяхното разпределение и разтваряне. За лекарства от тази група включват глюкокортикоидните хормони (хидрокортизон в дневна доза от 250 мг), лекарства, които увеличават метаболитните процеси в организма (пентокси в дневна доза от 600 мг орално LEUCOGEN от 0,02 г 3 р / г метилурацил два грама / ден ) и с изчисление Фолиева киселина дневна доза от 1 мг / 1 кг телесно тегло.

От оперативните лечения с неутропения, причинени от повишен унищожаване на неутрофилни гранулоцити в далака, показано спленектомия. Абсолютни противопоказания за продукта на тази операция е тежка степен неутропения синдром и генерализирана инфекциозен процес.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден